Mukoviszidose: Eine Krankheit im Wandel

Das Mukoviszidose-Zentrum für Erwachsene an der Medizinischen Klinik in der Ziemssenstraße feierte am 9. Juli 2005 sein 10-jährigen Bestehen. Als 1995 Professor Huber und sein Team die Arbeit in ihrer Ambulanz aufnahmen, betreuten sie gerade einmal zehn Patienten. Heute sind es über hundert Männer und Frauen, die regelmäßig das Mukoviszidose-Zentrum für Erwachsene aufsuchen. Nötig wurde 1995 die Betreuung Erwachsener durch den rasanten Fortschritt in der Therapie, die die meist kindlichen Patienten älter werden lässt. Die Patienten werden durchschnittlich 30 bis 40 Jahre älter als noch vor 15 Jahren. Das Krankheitsbild Mukoviszidose Mukoviszidose ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung überhaupt. In der Bundesrepublik haben etwa 8000 bis 10.000 Kinder und junge Erwachsene eine Mukoviszidose. Statistisch gesehen trägt etwa jeder 25. Bundesbürger das kranke Gen in sich, das die Krankheit verursacht, etwa 4 Millionen Bundesbürger können die Mukoviszidose weitervererben. Doch nur wenn beide Eltern Erbträger sind und beide den Gendefekt weitergeben, wird das Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 25% an Mukoviszidose erkranken. Als Folge eines Defektes am Chromosom 7 ist der Chlorid-Transport aus der Zelle gestört, was zu einer Eindickung des Schleims führt. Betroffen sind das Bronchialsystem, aber auch andere Organe. Als Folge dieses Fehlers im \"Bauplan\" der Zellen werden alle körpereigenen Sekrete eingedickt produziert. Ein zäher Schleim verklebt so vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse. Schrittweise verlieren die Organe ihre Funktionstüchtigkeit. Heilbar ist diese Erbkrankheit bis heute nicht, eine verbesserte Behandlung der Symptome führte aber dazu, dass die Lebensqualität der Betroffenen wesentlich besser geworden ist. Während früher viele Mukoviszidose-Patienten schon im Kindesalter verstarben, sind Mediziner heute mit immer mehr erwachsen gewordenen Kranken konfrontiert. \"Unsere Patienten profitieren von der universitären Anbindung\", so Professor Dr. Rudolf Maria Huber. \"Die enorme Verbesserung der Lebensqualität fußt auf wissenschaftlichen Erkenntnissen der Antibiose, Ernährung und Physiotherapie. In diesem Zusammenspiel haben die Patienten eine erhöhte Lebensdauer.\" Nahezu alle aktuell betreuten Patienten sind in die Forschung am Klinikum der Universität München eingebunden. Ein großer medizinischer Fortschritt wäre die Gentherapie oder die medikamentöse Beeinflussung des defekten Proteins. \"Doch leider ist die Entwicklung eines Pharmakons wirtschaftlich uninteressant. Das Interesse der Industrie ist gering, gibt es doch weltweit lediglich etwa 60.000 Patienten\", so Huber. Verschlechtert sich die Funktion vor allem der Atemwege lebensbedrohlich, bleibt nur noch eine Transplantation. Derzeit werden im Zentrum zwei Patienten nach einer Organspende betreut, zwei weitere stehen auf der sogenannten High-Urgency-Liste. Quelle: Klinikum der Universität München, S. Nicole Bongard